Paano ginagamot ang urea cycle disorder?
Paano ginagamot ang urea cycle disorder?

Video: Paano ginagamot ang urea cycle disorder?

Video: Paano ginagamot ang urea cycle disorder?
Video: Carlos, nagalit nang mabastos si Romina | Kadenang Ginto (With Eng Subs) - YouTube 2024, Hulyo
Anonim

Paggamot may Droga

Ang sodium phenylbutyrate o buphenyl ay isang ammonia scavenger na malawakang ginagamit gamutin Mga UCD Ginagamit din ang sodium benzoate para sa patuloy na pag-alis ng ammonia mula sa daluyan ng dugo. Ang oral lactulose at neosporin ay maaaring makatulong na maiwasan ang paggawa ng ammonia ng mga bakterya sa colon.

Ang tanong din, ano ang mga karamdaman sa pag-ikot ng urea?

Kasama ng kakulangan sa CPSI at NAGS, ang kakulangan sa OTC ang pinakamalubha sa mga mga karamdaman sa siklo ng urea . Ang mga pasyente na may kumpletong kakulangan sa OTC ay mabilis na nagkakaroon ng hyperammonemia sa bagong silang na panahon. Ang mga pasyente na matagumpay na nailigtas mula sa krisis ay laging nasa panganib para sa paulit-ulit na laban ng hyperammonemia.

Bukod dito, bakit kailangan natin ang urea cycle? Ang pangunahing layunin ng urea cycle ay upang maalis ang nakakalason na ammonia sa katawan. Mga 10 hanggang 20 g ng ammonia ay inalis mula sa katawan ng isang malusog na may sapat na gulang araw-araw. Isang dysfunctional urea cycle ay nangangahulugang labis na halaga ng ammonia sa katawan, kung saan maaari humantong sa hyperammonemia at mga kaugnay na sakit.

Pangalawa, paano nasuri ang urea cycle disorder?

Ang isang biopsy sa atay ay maaaring gawin upang kumpirmahin ang pagsusuri dahil maaari itong magpakita ng mababang antas ng aktibidad ng enzyme. Ang mga pagsusuri sa genetika ay maaari ding gawin upang maipakita kung mayroong problema sa isa sa mga gen na kinakailangan upang masira ang mga protina ng siklo ng urea upang matukoy ang partikular na uri ng karamdaman sa siklo ng urea.

Anong enzyme ang nagpapalit ng urea sa amonya?

Ang unang hakbang, na kung saan ay limitado rin sa rate, ay nagsasangkot ng pagbabalik-loob ng CO at amonya sa carbamoyl phosphate sa pamamagitan ng enzyme carbamoyl phosphate synthetase I (CPS I). Ammonia ay ang mapagkukunan ng unang pangkat ng amine ng urea.

Inirerekumendang: