Ano ang normal na function ng fibrillin 1?
Ano ang normal na function ng fibrillin 1?

Video: Ano ang normal na function ng fibrillin 1?

Video: Ano ang normal na function ng fibrillin 1?
Video: Top 10 Lines - SINIO - YouTube 2024, Hulyo
Anonim

Fibrillin - 1 ay isang malaki, extracellular matrix glycoprotein na nagsisilbing structural component ng 10-12 nm calcium-binding microfibrils. Ang mga microfibrils na ito ay nagbibigay ng puwersang nagdadala ng suporta sa istruktura sa elastic at nonelastic na connective tissue sa buong katawan.

Tanong din, ano ang function ng fibrillin 1?

Normal Pag-andar Ang FBN1 gene ay nagbibigay ng mga tagubilin para sa paggawa ng isang malaking protina na tinatawag fibrillin - 1 . Ang protina na ito ay dinadala palabas ng mga selula patungo sa extracellular matrix, na isang masalimuot na sala-sala ng mga protina at iba pang mga molekula na nabubuo sa mga puwang sa pagitan ng mga selula.

At saka, ano ang ibig sabihin ng fbn1? Gawin Hindi Ibenta ang Aking Personal na Impormasyon.

Sa ganitong paraan, saan matatagpuan ang fibrillin?

Fibrillin-1 Sa ngayon, 3 anyo ng fibrillin ang inilarawan. Ang fibrillin-1 na protina ay ibinukod ni Engvall noong 1986, at ang mga mutasyon sa FBN1 gene ay nagdudulot ng Marfan syndrome. Ang protina na ito ay matatagpuan sa mga tao, at ang gene nito ay matatagpuan sa chromosome 15. Sa kasalukuyan, higit sa 1500 iba't ibang mutasyon ang inilarawan.

Anong chromosome ang apektado ng Marfan syndrome?

Mga mutasyon sa FBN1 o fibrillin gene sa chromosome 15 ay nagdudulot ng genetic disorder na tinatawag na Marfan syndrome. Ang maling hugis na protina mula sa mutated gene nagpapahina sa mga tendon, ligaments at iba pang connective tissues sa katawan.

Inirerekumendang: