Ano ang nagiging sanhi ng acute intermittent porphyria?
Ano ang nagiging sanhi ng acute intermittent porphyria?

Video: Ano ang nagiging sanhi ng acute intermittent porphyria?

Video: Ano ang nagiging sanhi ng acute intermittent porphyria?
Video: ЛЕЧИМ НОГИ СВОИМИ РУКАМИ! 72000 нервных окончаний на которые мы воздействуем! - YouTube 2024, Hulyo
Anonim

Ang AIP ay sanhi ng mababang antas ng porphobilinogen deaminase (PBGD), isang enzyme na madalas ding tinatawag na hydroxymethylbilane synthase. Ang mababang antas ng PBGD sa pangkalahatan ay hindi sapat upang maging sanhi ng mga sintomas; gayunpaman, ang mga kadahilanan na nagpapagana tulad ng mga hormone , gamot, at mga pagbabago sa pagdidiyeta ay maaaring magpalitaw ng mga sintomas.

Dito, ano ang paulit-ulit na porphyria?

Talamak na intermittent porphyria Ang (AIP) ay isang bihirang autosomal nangingibabaw na metabolic disorder na nakakaapekto sa paggawa ng heme na nagreresulta mula sa isang kakulangan ng porphobilinogen deaminase. Ito ang pinakakaraniwan sa mga matinding porphyrias.

Katulad nito, anong mga gamot ang sanhi ng porphyria? Kasama sa iba pang mga kadahilanan ang mga gamot (kabilang ang barbiturates , hydantoins, iba pang mga antiepileptic na gamot, at sulfonamide antibiotics-see table na Mga Gamot at Porphyria) at mga reproductive hormone (progesterone at mga kaugnay na steroid), partikular ang mga nagpapahiwatig ng hepatic ALA synthase at cytochrome P-450 na mga enzyme.

Kung isasaalang-alang ito, nakamamatay ba ang acute intermittent porphyria?

Talamak pag-atake ng neurovisceral ng porphyria maaaring mapanganib ang buhay. Ang mga ito ay bihira at kilalang mahirap mag-diagnose nang klinikal, ngunit dapat isaalang-alang, lalo na sa mga babaeng pasyente na may hindi maipaliwanag na sakit sa tiyan, at kaugnay na mga tampok na neurological o psychiatric o hyponatraemia.

Ano ang pakiramdam ng pag-atake ng porphyria?

Ang pinaka-karaniwang naiulat na mga sintomas na nakakapanghihina ay nagkakalat ng matinding sakit na nakakaapekto sa tiyan, likod, o mga paa't kamay; iba pang mga karaniwang atake Kasama sa mga palatandaan at sintomas ang pagduwal at pagsusuka, paninigas ng dumi, hypertension, kahinaan ng motor, hindi pagkakatulog, o pagkabalisa [1-3, 5].

Inirerekumendang: